הצגת המקור של הדף "פירובט קרבוקסילאז"

[[קובץ: 4qsk.jpg|ממוזער|300 px|Pyruvate carboxylase tetramer, Listeria monocytogenes]]
[[קובץ:Pyruvic-acid-2D-skeletal.png|שמאל|ממוזער|150px|[[חומצה פירובית]]]]
[[קובץ:Oxaloacetic acid.svg|שמאל|ממוזער|150px|[[חומצה אוקסלואצטית]]]]
'''פירובט קרבוקסילאז''' הוא [[אנזים]] הנמצא ב[[מיטוכונדריה]] ונמנה עם הסוג [[ליגאז]] (קבוצת אנזימים המזרזים תגובות איחוי בין שתי [[מולקולה|מולקולות]]) המ[[זרז]] את התגובה בה מצורפת קבוצת [[חומצה קרבוקסילית|קרבוקסיל]] ([[קרבוקסילציה]]) ל[[מולקולה|מולקולת]] ה[[חומצה פירובית|פירובט]], תהליך שבסופו הופך ה[[פירובט]] ל[[אוקסלואצטט]] (OAA). האנזים כולל בתוכו [[קופקטור]] בשם [[ביוטין]], המשמש כ[[ויטמין|וויטמין]], שלצורך פעילותו זקוק ל[[מגנזיום]] או [[מנגן]], [[אצטיל קו-אנזים A]] ו-[[ATP]]. אוקסלואצטט הוא [[תוצר ביניים]] חשוב ב[[מעגל קרבס]], המהווה חלק מתהליך ה[[נשימה תאית|נשימה התאית]]. תיאור ה[[תגובה כימית|תגובה הכימית]]:

<div style="text-align: center;">
<sup>+</sup>pyruvate + CO<sub>2</sub> + H<sub>2</sub>O + [[ATP]] <math>\longrightarrow</math> oxaloacetate + [[ADP]] + Pi + 2H
</div>

הבקרה על רמת הפעילות של האנזים היא בקרה [[אלוסטריה|אלוסטרית]]. כאשר בגוף מצטברת כמות גבוהה מדי של התוצר ADP היא גורמת לעיכוב בפעילות של האנזים באמצעות שינוי הזיקה של האנזים ל[[סובסטרט]] שלו. לעומת זאת, כאשר יש כמות גבוהה יחסית של אצטיל קו-אנזים A, התגובה הכימית יותר מהירה. 

אחת ההשלכות של מחסור בפירובט קרבוקסילאז היא [[חמצת לקטית]], הנגרמת מעודף של [[חומצה לקטית]] ב[[דם]], כיוון שבמצב רגיל ה[[לקטט]] [[חמצון|מתחמצן]] והופך לפירובט הנכנס לתהליך ה[[גלוקונאוגנזה]] (המסלול ה[[מטבוליזם|מטבולי]] המאפשר יצירת [[גלוקוז]] מפירובט תוך השקעת [[אנרגיה]]). לגלוקונאוגנזה יש תפקיד חשוב בבקרה על רמת ה[[סוכר]] בדם, ולכן מחסור בפירובט קרבוקסילאז עשוי לגרום בין היתר ל[[היפוגליקמיה]].

==קישורים חיצוניים==


[[קטגוריה:ביוכימיה]]