פרוקטוז 1,6-ביספוספטאז

הדמיה ממוחשבת של מבנה האנזים. ניתן לראות בתרשים שהאנזים בנוי מארבע יחידות. כל יחידה מכילה אתר קישור ל-F26BP, אשר מצויר בתרשים ליד האנזים בארבעה מקומות.

פרוקטוז 1,6 ביספוספוטאז הוא אנזים בכבד אשר הופך פרוקטוז-1,6-ביספוספט לפרוקטוז 6 פוספט במסלול הגלוקונאוגנזה, תהליך יצור של גלוקוז ממולקולות קטנות לא סוכריות. תפקידו של הפרוקטוז 1,6 ביספוספוטאז הפוך מתפקידו של הפוספופרוקטוקינאז (PFK), אך עם זאת שניהם חד כיווניים, כלומר האנזים אינו יכול לבצע את הפעולה ההפוכה לתפקידו.

• 
  פרוקטוז 1,6 ביספוספט, המצע של פרוקטוז 1,6-ביספוספטאז.
• 
  פרוקטוז 6 פוספט, תוצר התגובה המזורזת על ידי האנזים

חסר מולד של האנזים היא מחלה הכלולה בקבוצת מחלות אגירת הגליקוגן. חסר זה גורם לכך שבהיעדר אוכל לא תהיה אפשרות לכבד להשלים את הגלוקונאוגנזה ותיווצר רמה נמוכה של סוכר בדם או היפו-גליקמיה. ילדים החולים במחלה זו צריכים לקבל ארוחות פחממתיות קטנות ברווחים קבועים ובמיוחד בלילה. מעבר לכך אסור שתהיה בתזונתם סוכרוז, פרוקטוז וסורביטול. אי שמירה על כך עלולה לגרום להגדלת כבד בשל הצטברות תוצרי הביניים בתוכו.

האנזים מזרז את התגובה:$\text{D-fructose}-\text{1,6}\mathrm{b}\mathrm{i}\mathrm{s}\mathrm{p}\mathrm{h}\mathrm{o}\mathrm{s}\mathrm{p}\mathrm{h}\mathrm{a}\mathrm{t}\mathrm{e}+\mathrm{H}{\phantom{A}}_2\mathrm{O}\stackrel{-\rightharpoonup }{\leftharpoondown -}\mathrm{D}-\mathrm{f}\mathrm{r}\mathrm{u}\mathrm{c}\mathrm{t}\mathrm{o}\mathrm{s}\mathrm{e}-6\mathrm{p}\mathrm{h}\mathrm{o}\mathrm{s}\mathrm{p}\mathrm{h}\mathrm{a}\mathrm{t}\mathrm{e}+\mathrm{p}\mathrm{h}\mathrm{o}\mathrm{s}\mathrm{p}\mathrm{h}\mathrm{a}\mathrm{t}\mathrm{e}$

ראו גם

• פרוקטוז-1,6-ביספוספט
• פרוקטוז 2,6-ביספוספט
• גלוקונאוגנזה
• פוספופרוקטוקינאז
• פרוקטוז
• היפוגליקמיה

קישורים חיצוניים

• Fructose-1,6-Biphosphatase, National Library of Medicine